Microstomie

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Microstomie due à la syphilis congénitale

La microstomie est la petitesse anormale et congénitale de la bouche[1]. Cette anomalie est un symptôme de certains syndromes craniofaciaux tel que le syndrome de Freeman-Sheldon et Dysplasie de Sensenbrenner. Elle peut également être observée dans les maladies génétiques, telles que le syndrome de Bartter[2]. Dans ce dernier syndrome, la microstomie nuit à la bonne alimentation et nécessite une chirurgie appelée commissurotomie[3] (ou commissuroplastie[4]). La microstomie peut également être présente dans la sclérodermie systémique[5].

Propagation et causes

La fréquence n'est pas connue. Dans 10% des brûlures et accidents électriques dans la région de la bouche pendant l'âge de croissance et dans plus de 30% des cas de sclérodermie, on peut retrouver de la microstomie acquise . Un trouble de croissance postopératoire après ablation d'une tumeur au niveau de la bouche, un syndrome CREST ou des formes d' épidermolyse bulleuse sont parmi les causes d'une microstomie acquise. -

Références

  1. ↑ Microstomie
  2. ↑ Orpha.net Syndrome de Freeman-Sheldon
  3. ↑ Bilateral oral commissurotomy using buccal mucosa flaps for management of microstomia: Report of a case
  4. ↑ Treatment of microstomia with commissuroplasties and semidynamic acrylic splints
  5. ↑ Manifestations bucco-dentaires de la sclérodermie systémique
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