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Doença de Pick

Doença de Pick
MRI na doença de Pick
Especialidadeneurologia
Classificação e recursos externos
CID-10G31.0, F02.0
CID-9331.11
OMIM172700
DiseasesDB10034
MedlinePlus000744
eMedicineneuro/311
MeSHD020774
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 Nota: Para a desordem metabólica dos esfingolipídeos, veja Doença de Niemann-Pick.

Doença de Pick é uma enfermidade neurodegenerativa incomum causada por excesso de proteína tau nos neurônios conhecidos como corpos de Pick. Geralmente afeta o lobo frontal ou/e o lobo temporal danificando a capacidade de raciocínio, expressão de linguagem e autocontrole. É semelhante à doença de Alzheimer, mas na doença de Pick os sintomas comportamentais aparecem muito antes da perda de memória começando por volta dos 40-60 anos.

A causa exata da acumulação patológica de proteína tau é desconhecida, mas muitos genes anormais diferentes encontrados são suspeitos de causar Pick podendo ter influência hereditária.[1]

Sinais e sintomas

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Cuidados e atenção cada vez maiores são necessários conforme os anos passam e a degeneração agrava.[2]

Seus sintomas principais são[1]:

  • Afasia (Dificuldade de falar);
  • Confusão mental;
  • Condutas socialmente inadequada (grosseria, desinibição, agitação...);
  • Instabilidade emocional;
  • Dificuldade de se movimentar adequadamente.

Sem tratamento, a tendência dos sintomas é o agravamento com o decorrer do tempo. Com tratamento é possível diminuir os sintomas para melhorar a qualidade de vida do paciente.

É feito por uma combinação de análise dos sintomas comportamentais, de preferência com algum teste psicológico específico validado no país, associado a técnicas de neuroimagens como EEG ou ressonância magnética. Exame dos fluídos do sistema nervoso central por punção lombar pode ajudar a confirmar o diagnóstico.[1]

Epidemiologia

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Em média, a doença de Pick começa mais cedo que a doença de Alzheimer com idade média de 54 anos. Os primeiros sintomas costumam aparecer entre 40-60 anos, raramente acontecendo antes. Afeta 1 em cada 100.000 pessoas sendo um pouco mais comum em mulheres do que em homens.[2]

Os sintomas costumam progredir por 6 a 10 anos causando severos transtornos ao paciente, família, amigos e equipe de saúde. O tratamento é sintomático, voltado a melhorar o bem estar do paciente e das pessoas significativas em sua vida podendo incluir analgésicos, anticolinérgicos e anti-histamínicos. Além disso é importante tratar os transtornos psiquiátricos associados. Pode ser necessário diminuir ou trocar remédios que possam estar agravando os sintomas. [1]

Em grandes cidades costumam grupos de apoio psicológico a famílias de pessoas com doenças neurodegenerativas e terapia ocupacional para ensinar o paciente a se adaptar a sua nova condição. A terapia com o paciente costuma se resumir a estimular bons comportamentos e ignorar os comportamentos inadequados, exceto aqueles que possam ferir alguém. O diálogo com o paciente é cada vez mais difícil conforme a capacidade de processar linguagens vai degenerando.[1]

O nome doença de Pick é em homenagem a Arnold Pick, professor de psiquiatria da Universidade de Praga, que descobriu e descreveu a doença em 1892, examinando o tecido cerebral de vários pacientes falecidos com histórias de demência.[3]


Referências

  1. a b c d e http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001752/
  2. a b http://demencias.webnode.com.br/tipos2/doen%C3%A7a%20de%20pick/
  3. Wang, LN; Zhu MW, Feng YQ, Wang JH. (2006). "Pick's disease with Pick bodies combined with progressive supranuclear palsy without tuft-shaped astrocytes: a clinical, neuroradiologic and pathological study of an autopsied case". Neuropathology 26 (3): 222–230. doi:10.1111/j.1440-1789.2006.00671.x. PMID 16771179.